Qu'est-ce que l’ostéogénèse imparfaite ?

14/11/2011 15:38

" L'ostéogenèse imparfaite est une maladie génétique caractérisée par une fragilité osseuse. Elle est généralement due à une anomalie de la production du collagène qui est la principale protéine fibreuse de l’os. On peut comparer le rôle du collagène dans l’os au rôle des tiges d’acier dans le béton armé. Le collagène est aussi présent dans la peau, les tendons, la sclérotique de l’œil (blanc de l’œil) et la dentine (constituant principal des dents avec l’émail).
La conséquence la plus connue de l'ostéogénèse imparfaite est la survenue de fractures multiples sans traumatisme majeur... "

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